Megacolon. Hirschsprung disease

Phình đại tràng bẩm sinh (Bịnh Hirschsprung)

Bịnh phình đại tràng bẩm sinh là một bịnh ở trẻ em , có liên hệ đến những yếu tốn di truyền. Trẻ mới sinh được hơn 48 giờ mà chưa đi cầu phân su (meconium) , nhất là cọng với ói mữa thì BS phải nghĩ tới bịnh này. Trẻ lớn hơn, thì thường bị bón kinh niên, trị đủ cách  thông thường mà không khỏi, sình bụng, ốm yếu, chậm phát triển nếu không được chẩn đoán sớm như trường hợp em TH Sơn ở đây.

Sơ lược cơ thể học: Trong hệ tiêu hóa, thức ăn từ bao tử xuống ruột non (smal intestine), xong qua ruột già (colon) trước khi được bài tiết qua hậu môn. Phần cuối của ruột già là một đoạn thẳng, tên là trực tràng (rectum).. Ruột di chuyển thức ăn nhờ những luồng nhu động (peristalsis) , bóp vào, dãn ra, của vách ruột. Muốn nhu động bình thường, phải có những tế bào thần kinh (ganglion cells) trong vách ruột đó. Trong bịnh Hirschsprung, một khúc trực tràng hoặc của ruột già, có thể dài ngắn, thiếu các tế bào thần kinh đó, dó đó khúc ruột này thắt lại, không đẩy phân đi qua hậu môn được.

Bịnh có thể biến chứng nguy hiểm. Biến chứng chính là viêm ruột Hischsprung: bịnh nhân đau bụng, sình bụng, phân thối, phân có máu, ói mữa. Bịnh nhân có thể bị nhiễm trùng nặng (sepsis) , thũng ruột .Do đó cần trị liệu bằng giải phẩu. Người ta cắt khúc ruột không làm việc bình thường và nối phần ruột già lành mạnh với hậu môn. Có thể giải phẩu luôn một lần, có thể đi qua hai ba giai đoạn khác nhau (như nối ruột già phía trên ra vách bụng cho phân tạm thời qua lỗ ostomie ở vách bụng, sau đó một thời gian  mới nối vào hâu môn). Ở Mỹ kết quả lành hẳn trên 90%. Tuy nhiên, kết quả tùy tuổi, tình trạng bịnh nhân và nơi /bác sĩ giải phẩu.

BS Hồ Văn Hiền.

5tháng 3 năm 2007

Ruột già (colon) gồm phần đi lên (ascending colon), phần ngang (transverse colon), và phần đi xuống (descending colon). Đoạn cuối của ruột già là trực tràng (rectum). Nếu rectum thiếu những tế bào thần kinh (ganglion cells), hệ thần kinh (bộ óc) không điều khiển ruột được, ruột không dãn ra và co bóp để đẩy phân ra ngoài hậu môn được. Phân sẽ bị ứ đọng lại làm phần trên phình ra, gây ra megacolon.

 

Bên trái: ruột già bình thường.Bên phải: ruột già phình do Bịnh Hirshsprung.